Prise en charge de l’enfant atteint de cardiopathie congénitale par le pédiatre Isabelle Chevalier, MDCM, FRCP(C), M.Sc. Chef du service de pédiatrie générale Professeure agrégée de clinique CHU Sainte Justine, Université de Montréal

Je n’ai pas de conflit d’intérêt à déclarer

Objectifs • Déterminer les facteurs qui influencent la prise en charge du nourrisson atteint d'une cardiopathie congénitale • Conseiller une famille concernant l'alimentation de l’enfant ainsi que la prévention des infections et d’autres complications liées à sa cardiopathie

• Prendre en charge les difficultés développementales reliées à la cardiopathie et à ses comorbidités.

Noémie, 4 ans • Née à terme • Pas d’antécédents particuliers hormis: • CIA de type II fermée par cathéterisme interventionnel avec une prothèse d’Amplatz il y a 3 mois • Croissance normale, pas de difficulté alimentaire • Développement normal • Vaccination selon horaire habituel, pas de vaccin polysaccharidique contre le pneumocoque, pas de vaccin contre l’influenza

• Son premier RV chez le dentiste est prévu sous peu.

Jade, 13 mois Née à terme Diagnostic d’hypoplasie du cœur gauche anténatal Procédure de Norwood à la naissance Procédure de Glenn à 7 mois de vie (complication: rythme jonctionnel) • En attente de Fontan • • • •

• Référée pour difficultés alimentaires • Alimentée surtout par gavages nasogastriques • Retard global de développement • Retard vaccinal (dernier vaccin à 6 mois, 2 doses pneumocoque conjugué) • A débuté la garderie le mois dernier

Objectifs • Déterminer les facteurs qui influencent la prise en charge du nourrisson atteint d'une cardiopathie congénitale • Conseiller une famille concernant l'alimentation de l’enfant ainsi que la prévention des infections et d’autres complications liées à sa cardiopathie

• Prendre en charge les difficultés développementales reliées à la cardiopathie et à ses comorbidités.

Facteurs qui influencent la prise en charge Type de cardiopathie congénitale •

•

•

•

Souffle cardiaque: o o o o o o

CIV légère à modérée CA CIA type II Sténose pulmonaire non-critique Sténose aortique non-critique CoAo

o o o o o

D-TGV Tétralogie de Fallot (avec ou sans atrésie pulmonaire) Atrésie tricuspidienne Tronc artériel commun Anomalie totale du retour veineux pulmonaire

o o o o

Hypoplasie du cœur gauche Sténose aortique critique Coarctation de l’aorte Hypoplasie de l’arc aortique

Cardiopathies cyanogènes:

Collapsus cardiovasculaire (lésions dépendantes du CA):

Défaillance cardiaque: o

o

Shunts gauche  droit • CIV large • CAV complet • CA large  fonction du VG • Myocardite • Cardiomyopathie dilatée • Anomalie de l’origine de l’artère coronaire gauche

Facteurs qui influencent la prise en charge • Dépistage anténatal • Dépistage néonatal • Succès accru des interventions:  survie • • • • • •

Trajectoires de soins: Chirurgies correctrices en période néonatale Chirurgies correctrices après quelques mois de vie Chirurgies palliatives (ex: Fontan) Multiples chirurgies et interventions Interventions moins invasives (cathéterisme cardiaque)

Facteurs qui influencent la prise en charge • Facteurs socio-économiques et démographiques • Stresseurs psychosociaux • Complications du traitement • Association avec des syndromes génétiques • Comorbidités • • • •

Enjeux nutritionnels Prévention des infections Prévention de la thrombose Enjeux neuro-développementaux

• Besoin de coordination des soins par le médecin de première ligne

The care of children with congenital heart disease in their primary medical home – Lantin-Hermoso et al, Pediatrics 2017: 140(5): 1-10

The care of children with congenital heart disease in their primary medical home – Lantin-Hermoso et al, Pediatrics 2017: 140(5): 1-10

The care of children with congenital heart disease in their primary medical home – Lantin-Hermoso et al, Pediatrics 2017: 140(5): 1-10

The care of children with congenital heart disease in their primary medical home – Lantin-Hermoso et al, Pediatrics 2017: 140(5): 1-10

La saturométrie pour mieux dépister la cardiopathie congénitale grave chez les nouveau-nés Narvey, M et al, Paediatrics & Child Health 2017, 22 (8) 27: 494–498,

• Saturométrie recommandée pour tous les nouveaunés (associée à l’échographie prénatale et à l’examen physique) • Dépister > 24 heures après la naissance pour éviter faux + • Dépister avant l’apparition des symptômes, soit ≤ 36 heures de vie • Moins de faux + si le test est fait à la main droite et à l’un des pieds • Si échec de dépistage: évaluer cliniquement, référer en cardiologie et pour une échographie cardiaque

La saturométrie pour mieux dépister la cardiopathie congénitale grave chez les nouveau-nés

. • Exemples de lésions qui peuvent être dépistées par saturométrie: • Lésions habituellement accompagnées de cyanose: o Hypoplasie du cœur gauche o Atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact o Retour veineux pulmonaire anormal total o Tétralogie de Fallot o Transposition des gros vaisseaux o Atrésie tricuspide o Tronc artériel • Lésions parfois accompagnées de cyanose: o Coarctation de l’aorte o Ventricule droit à double issue o Anomalie d’Ebstein o Arc aortique interrompu o Malformations caractérisées par la présence d’un seul ventricule fonctionnel (cœur univentriculaire)

La saturométrie pour mieux dépister la cardiopathie congénitale grave chez les nouveaunés Narvey, M et al Paediatr Child Health 2017

Wong et al Can J Cardiol 2016 Société canadienne de cardiologie 2016 Association canadienne de cardiologie pédiatrique 2016 SCP 2017

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Syndromes génétiques associés

Lantin Hermoso et al Pediatrics 2017

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Soutien parental

Au Québec: Fondation En Cœur (http://en-coeur.org) Fondation des maladies du cœur et de l’AVC Canada (http://www.coeuretavc.ca)

Lantin Hermoso et al Pediatrics 2017

Période néonatale • Importance du Dx pré-natal ou postnatal précoce (écho, examen, saturométrie) • Importance de dépister les syndromes génétiques associés • Offrir une coordination de soins et du soutien parental

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Information utile à re obtenir 1 visite • Diagnostic, interventions réalisées, défauts résiduels, interventions à venir • Atteintes d’autres organes cibles • Paramètres au congé: Poids, saturation, besoin en O2 • Médicaments • Alimentation • Besoin d’anticoagulation/risque de thrombose/ durée de prophylaxie pour la thrombose • Identification des patients susceptibles de se dégrader face à une déshydratation et élaboration d’un plan à l’avance o Ex: défaillance cardiaque, dépendance d’un shunt pour circulation pulmonaire, ventricule unique…

Autres considérations re 1 visite • Médicaments: attention aux interactions o o o o o

Beta-bloqueurs/beta-agonistes Décongestionnants Caféine Psychostimulants Médicaments qui augmentent l’intervalle QT

• Enseignement de la réanimation cardiorespiratoire à la famille à considérer en certaines circonstances

Objectifs • Déterminer les facteurs qui influencent la prise en charge du nourrisson atteint d'une cardiopathie congénitale • Conseiller une famille concernant l'alimentation de l’enfant ainsi que la prévention des infections et d’autres complications liées à sa cardiopathie

• Prendre en charge les difficultés développementales reliées à la cardiopathie et à ses comorbidités.

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Nutrition • Peut être difficile pour plusieurs raisons: o o o o o o o

Défaillance cardiaque: fatigabilité accrue Besoins énergétiques accrus (120-150 cal/kg/jour) Aversion orale Incoodination oro-buccale Dommage péri-opératoire aux cordes vocales Co-morbidités ORL Co-morbidités neurologiques

• Particulièrement à risque: o Chirugie précoce: aversion orale, incoordination o Défaillance cardiaque - circulation pulmonaire augmentée: fatiguabilité, aversion orale, besoins énergétiques accrus

o Chirurgies palliatives néonatales (ex; Norwood): fatigabilité, aversion orale, besoins énergétiques accrus

Nutrition • Travail étroit avec nutritionniste: o o o o

Restriction hydrique = rare; plutôt surveillance Enrichissement ad 30 cal/oz peut être nécessaire Gavages nasogastriques Gastrostomie d’alimentation

• Ne pas oublier la réadaptation (ergothérapie) • Complications: o o o o o o

Reflux gastro-oesophagien Risque d’aspiration Diarrhée osmotique avec lait enrichi Constipation si apport hydrique faible Erreurs de dilution Entérocolite nécrosante

• Respecter la courbe de croissance de l’enfant • Essayer de réduire l’anxiété et le sentiment d’échec

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Prévention des infections • Plusieurs volets: o Mesures générales (hygiène des mains, etc…) o Immunisations o Prévention de l’endocardite bactérienne o Penser au déficit immunitaire

Vaccination Héma-Québec 2016-17, PIQ, Lantin-Hermoso AAP 2017 • Prophylaxie RSV: o Enfants < 12 mois au début de la saison du RSV o Cardiopathie congénitale, cardiomyopathie, myocardique o Lésion hémodynamiquement significative ou avec hypertension pulmonaire modérée à grave o Demande doit être soumise par cardiologue pédiatre

• Pneumocoque: o Série complète vaccin conjugué (4 doses) o Vaccin polysaccharidique • Influenza si > 6 mois (vaccin IM)

• Vaccination de la famille (influenza, coqueluche)

Vaccination Héma-Québec 2016-17, PIQ, Lantin-Hermoso AAP 2017 • Considérer retards vaccinaux o Saisir toutes les occasions pour vacciner o Chirurgie imminente n’est pas une contrindication

• Précautions lors de déficits immunitaires: o Asplénie o Déficit immunitaire (microdélétion 22q11)

• Précautions avec vaccins vivants atténués (RRO, varicelle) chez patients ayant reçu produits sanguins

Protocole d’immunisation du Québec (MSSS) Guide canadien d’immunisation (agence de santé publique du Canada)

Protocole d’immunisation du Québec (MSSS) Guide canadien d’immunisation (agence de santé publique du Canada)

Protocole d’immunisation du Québec (MSSS) Guide canadien d’immunisation (agence de santé publique du Canada)

Prévention de l’endocardite bactérienne Wilson W, AHA, Circulation 2007; Lantin-Hermoso, AAP 2017

Prioriser surtout des soins dentaires exemplaires, incluant si possible un dentiste habitué aux enfants à haut risque

Prévention de l’endocardite bactérienne Wilson W, AHA, Circulation 2007; Lantin-Hermoso , AAP 2017

Prioriser surtout des soins dentaires exemplaires, incluant si possible un dentiste habitué aux enfants à haut risque

Prévention de l’endocardite bactérienne Wilson W, AHA, Circulation 2007; Lantin-Hermoso , AAP 2017

Prioriser surtout des soins dentaires exemplaires, incluant si possible un dentiste habitué aux enfants à haut risque

Prévention de l’endocardite bactérienne Wilson W, AHA, Circulation 2007

Nutrition et Prévention des infections

15 mois HypoVG s/p Norwood s/p Glenn

4 ans CIA II s/p Amplatz

Noémie, 4 ans • Née à terme • Pas d’antécédents particuliers hormis: • CIA de type II fermée par cathéterisme interventionnel avec une prothèse d’Amplatz il y a 3 mois • Croissance normale, pas de difficulté alimentaire • Développement normal • Vaccination selon horaire habituel, pas de vaccin polysaccharidique contre le pneumocoque, pas de vaccin contre l’influenza

• Son premier RV chez le dentiste est prévu sous peu.

Nutrition et Prévention des infections

15 mois HypoVG s/p Norwood s/p Glenn

4 ans CIA II s/p Amplatz

• Vaccin influenza (à considèrer) • Soins dentaires exemplaires • Si visite chez le dentiste dans les 6 mois suivant la mise en place de la prothèse: prophylaxie antibiotique

Jade, 13 mois Née à terme Diagnostic d’hypoplasie du cœur gauche anténatal Procédure de Norwood à la naissance Procédure de Glenn à 7 mois de vie (complication: rythme jonctionnel) • En attente de Fontan • • • •

• Référée pour difficultés alimentaires • Alimentée surtout par gavages nasogastriques • Retard global de développement • Retard vaccinal (dernier vaccin à 6 mois, 2 doses pneumocoque conjugué) • A débuté la garderie le mois dernier

Nutrition et Prévention des infections

15 mois HypoVG s/p Norwood s/p Glenn

4 ans CIA II s/p Amplatz

• Soutien nutritionnel, ergothérapie • Vaccin antipneumococcique (4 doses conjugué) • Vaccin influenza • Vacciner la famille • Rattraper retard vaccinal • Retarder vaccins RRO et varicelle a/d 7 mois post dernière chx

• Vaccin influenza (à considèrer) • Soins dentaires exemplaires • Si visite chez le dentiste dans les 6 mois suivant la mise en place de la prothèse: prophylaxie antibiotique

Objectifs • Déterminer les facteurs qui influencent la prise en charge du nourrisson atteint d'une cardiopathie congénitale • Conseiller une famille concernant l'alimentation de l’enfant ainsi que la prévention des infections et d’autres complications liées à sa cardiopathie

• Prendre en charge les difficultés développementales reliées à la cardiopathie et à ses comorbidités.

The care of children with congenital heart disease in their primary medical home – Lantin-Hermoso et al, Pediatrics 2017: 140(5): 1-10

Retard de développement Marino, AHA, Circulation 2012; 126: 1143-72

Besoins de santé particuliers chez les enfants atteints de cardiopathie Chen, MMRW 2018; 67(38): 1045-49 Cardiopathie active

Cardiopathie passée

Pas de cardiopathie

Besoin de santé particulier

60.0 %

40.0 %

18.7 %

Médicament prescrit

42.8 %

26.6 %

13.8 %

Utilisation > moyenne de services de santé ou éducationnels

41.8 %

23.9 %

9.5 %

Limitation fonctionnelle

30.7 %

17.4 %

4.6 %

Physio, ergo ou orthophonie

22.4 %

17.4 %

4.7 %

Tx ou counselling pour problème émotionnel, développemental ou béhavioral

23.4 %

22.5 %

8.0 %

Besoins de santé particuliers chez les enfants atteints de cardiopathie Chen, MMRW 2018; 67(38): 1045-49 Cardiopathie active

Cardiopathie passée

Pas de cardiopathie

Besoin de santé particulier

60.0 %

40.0 %

18.7 %

Médicament prescrit

42.8 %

26.6 %

13.8 %

Utilisation > moyenne de services de santé ou éducationnels

41.8 %

23.9 %

9.5 %

Limitation fonctionnelle

30.7 %

17.4 %

4.6 %

Physio, ergo ou orthophonie

22.4 %

17.4 %

4.7 %

Tx ou counselling pour problème émotionnel, développemental ou béhavioral

23.4 %

22.5 %

8.0 %

Retard de développement Marino, AHA, Circulation 2012; Lantin-Hermoso, AAP, 2017 • Facteurs contributifs - cardiopathie: o o o o o o o

Cardiopathie cyanogène Chirurgie avec CEC néonatale Complications chirurgicales (convulsions) Réanimation ECMO, cœur de Berlin Transplantation cardiaque Hospitalisation prolongée (> 2 sem)

• Facteurs contributifs – autres: o o o o

Syndrome génétique Prématurité Anomalies cérébrales associées, microcéphalie Facteurs familiaux et psychosociaux

Retard de développement Marino, AHA, Circulation 2012; Lantin-Hermoso, AAP, 2017

• Rôle du pédiatre o Surveillance et dépistage du développement o Référence rapide (réadaptation) o Référence rapide (diagnostic) o Reconnaître les enjeux de santé mentale (enfant et famille) o Outils habituels: • ABCdaire, Rourke health record (surveillance) • ASQ, Peds-DM, M-CHAT (dépistage)

Développement

15 mois HypoVG s/p Norwood s/p Glenn

4 ans CIA II s/p Amplatz

Noémie, 4 ans • Née à terme • Pas d’antécédents particuliers hormis: • CIA de type II fermée par cathéterisme interventionnel avec une prothèse d’Amplatz il y a 3 mois • Croissance normale, pas de difficulté alimentaire • Développement normal • Vaccination selon horaire habituel, pas de vaccin polysaccharidique contre le pneumocoque, pas de vaccin contre l’influenza

• Son premier RV chez le dentiste est prévu sous peu.

Jade, 13 mois Née à terme Diagnostic d’hypoplasie du cœur gauche anténatal Procédure de Norwood à la naissance Procédure de Glenn à 7 mois de vie (complication: rythme jonctionnel) • En attente de Fontan • • • •

• Référée pour difficultés alimentaires • Alimentée surtout par gavages nasogastriques • Retard global de développement • Retard vaccinal (dernier vaccin à 6 mois, 2 doses pneumocoque conjugué) • A débuté la garderie le mois dernier

Développement

15 mois HypoVG s/p Norwood s/p Glenn

• Surveillance et dépistage étroit • Référence précoce en physiothérapie, ergothérapie, réadaptation • Soutien parental • Attention au syndrome de l’enfant vulnérable

• Surveillance et dépistage développemental habituel 4 ans CIA II s/p Amplatz

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TDAH – psychostimulants et risque cardiaque Bélanger, Paediatr Child Health 2009; 14(9): 579-85 • •

Revue sur le risque de mort subite associé à l’utilisation des psychostimulants Exclut atomoxetine, guanfacine, antidépresesurs, alpha-agonistes,

•

Avant de prescrire Tx avec psychostimulant: histoire et un examen physique visant à évaluer le risque de mort subite lié à une condition cardiaque

•

ECG de routine: pas préconisé

•

Enfant sans cardiopathie: la personne traitant le TDAH évalue le risque et le bénéfice et recommande le Tx avec psychostimulant

•

Enfants avec cardiopathie: + de TDAH que la population générale, peuvent bénéficier des psychostimulants

•

Enfant atteint de cardioapthie, o MD avec expertise en TDAH recommande le traitement avec psychostimulant o Choix de traitement peut être discuté avec le cardiologiste, de même que la surveillance requise, qui sera individualisée au besoin

Outil de dépistage pour repérer des facteurs de risque cardiaque potentiel de mort subite chez des enfants qui commencent à prendre des stimulants Bélanger, Paediatr Child Health 2009; 14(9): 579-85 Une réponse « oui » à au moins l’une des affirmations suivantes doit susciter une exploration ou une analyse plus approfondie par un spécialiste en cardiologie pédiatrique: 1) Antécédents: Oui ou Non? Essoufflement à l’effort en l’absence d’autres explications (p. ex., asthme, mode de vie sédentaire, obésité) Mauvaise tolérance à en l’absence d’autres explications (p. ex., asthme, mode de vie sédentaire, obésité) Évanouissement ou convulsions à l’effort, à un sursaut ou à la frayeur Palpitations suscitées par l’effort Antécédents familiaux de mort subite ou inexpliquée, y compris la mort subite du nourrisson, la noyade inexpliquée ou les accidents de voiture inexpliqués (chez des parents du 1er ou du 2e degré)

Outil de dépistage pour repérer des facteurs de risque cardiaque potentiel de mort subite chez des enfants qui commencent à prendre des stimulants Bélanger, Paediatr Child Health 2009; 14(9): 579-85 Une réponse « oui » à au moins l’une des affirmations suivantes doit susciter une exploration ou une analyse plus approfondie par un spécialiste en cardiologie pédiatrique: 2) Antécédents personnels ou familiaux (chez des parents du 1er ou du 2e degré) de cardiopathie non ischémique: Oui ou Non? Syndrome du QT long ou autres arythmies familiales Syndrome de Wolff-Parkinson-White Myocardiopathie Greffe cardiaque Hypertension pulmonaire Accident de voiture inexpliqué ou noyade inexpliquée Défibrillateur interne 3) Examen physique: Oui ou Non? Hypertension Présence d’un souffle organique (non fonctionnel) Incision de sternotomie Autres constatations cardiaques anormales

Noémie, 7 ans • Née à terme • Pas d’antécédents particuliers hormis: • CIA de type II fermée par cathéterisme interventionnel avec une prothèse d’Amplatz à l’âge de 4 ans • TDAH suspecté. • Évaluation faite par le psychologue en milieu scolaire: QI dans la moyenne, pas de trouble d’apprentissage spécifique, scores anormaux à la maison et à l’école sur l’échelle de Connors. • Votre recommandation?

Olivier, 8 ans • Né à terme • Tétralogie de Fallot, s/p pont VD-AP à la naissance, s/p multiples dilatations des artères pulmonaires par KT, BBD à l’ECG • TDAH suspecté. • Évaluation faite en neuropsychologie privée: o QI limite inférieure de la normale, profil hétérogène o scores anormaux à la maison et à l’école sur l’échelle de Connors.

• Votre recommandation?

Jade, 9 ans • • • • • • • •

•

•

Née à terme Diagnostic d’hypoplasie du cœur gauche anténatal, s/p Norwood à la naissance, Glenn à 7 mois, Fontan à 2 ans TSV sur WPW: fulguration de faisceau accessoire à 5 ans Insuffisance surrénalienne iatrogénique; rétablie x 2 ans Trouble alimentaire résolu, cassure croissance staturale x 2 ans (bilan endo - ) Cathétérisme cardiaque diagnostique il y a 7 mois: hémorragie au site de ponction Trouble anxieux ++++ exacerbé depuis la cathéterisme (peur de mourir) Évaluation neuropsychologique: o QI hétérogène o Difficultés attentionnelles, diagnostic de TDAH possible mais fluctuations Le cardiologue indique qu’on peut donner des psychostimulants si nécessaire, faire ECG q 2 changements de dose, Holter lorsque dose cible atteinte Que recommandez-vous?

TDAH - conclusions • S’assurer d’avoir le bon diagnostic, faire un diagnostic différentiel • Déterminer l’indication (ou non) de Tx avec des psychostimulants • Utiliser un questionnaire et l’examen physique pour établir le risque de mort subite • Si un traitement avec psychostimulants est nécessaire, le cardiologue peut être appelé pour donner son aval et recommander une surveillance, si nécessaire • Effectuer le suivi habituel concernant l’efficacité et les effets secondaires

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Participation aux activités sportives Van Hare, J Am Coll Cardiol 2015; LantinHermoso , AAP 2017

L’exercice physique est généralement recommandé, avec quelques restrictions dans certains cas

S’assurer de donner le même message que le cardiologue du patient

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Conclusions • De nombreux facteurs influencent la prise en charge de l’enfant atteint d'une cardiopathie congénitale • Le pédiatre a un rôle central dans l’identification de problèmes, la coordination de soins et la prévention des complications chez l’enfant atteint de cardiopathie congénitale • Le pédiatre peut jouer un rôle important dans le suivi nutritionnel de l’enfant atteint de cardiopathie

• La prévention des infections est importante et comporte plusieurs volets dans cette population • La prise en charge des retards développementaux, des difficultés d’apprentissage et des enjeux psychologique est importante (ils peuvent être reliés à la cardiopathie et à ses comorbidités).