Arch P&dim ( 1995) 2, 0
Elsevk,
Paris
Granulomatose septique chronique r6dUe par une aspergibse puhuonaire donatale R Mouyl, JC Roper& 4, J Donadieus, P Huberts, J de Blic’, Y ReviUoS, P Bruuelles, S Schollet Martins, B Descamps6, M Deb&l, C Griscellil, A Fischer~ 1Dcjnwtemmt de p&iamie, 2service de chinugie ptdkurkpc, Jset-uice & radiologie ptfdimiqnr, Wuam U25, hapilnl du E$$iwuMahuies, 149, rue dc SLvns. 75743 PaA Cedkx 15; *service a% pkdiatrie, h8pital & Neuilly-sur&ine, 36. Wclir G&&ml-tcclcrc, 92202 Ndiy-snr-&im G&x: 5Inserm U291, f&t& Xavier-Bida& 16. rue Hem--Huchm~ BP 4t6.75810 ?orir C&x Is, Fmasce
L’aspergillose puhonaire est dcvenuc la principale cause & d&&s clnx le.8 enfants aitcints & grar~uIomatose sqtiquc cbronique (GSC!). Elk pad survmir%v~l’~de 1aodcstalomsouvem~~ccdc18Gsc. U&e-Un louveau-n&&sexemascuha&6l3ospWSPJZ7&vic~one ii&rc P 39T. des troubles etunsynhrneintraparenchymateux bilatkaux. Uric biopsie pulmonairc cbirprgicpIe a mead des gramdomes bistiocytahs are-c de cellules g&antes mahh&&S. L&S CUhmts de4 diff&cats pr&vements (biopsie pulmonairc, trA&e, l8vagc plvtolairc) oat pcrmis li7sokr lm Asp8rgiubts jiwnigatns. L’dtudc de 1% cm &a pdymcneutropbiIes (Plq a pamis d%mquer le diagnostic 4” Gsc, tzoldkd par :*anflyse uIt6rieure des fonctioq +l ~y&ctiotl asp&llam 8 fkgrcW! ap&s 12 inols de lT8itcnIcntpar~ . c&?mdw8iem. - L’6tudc de lo cb&niluminescence doit We effecti chez un petit ~OUIT+SIM titeiat de paeum~pothie muhifde en cowxtc inftcticm. qui pcut-&I-C r&&iatrice d’une GSC.
---d--Ym --
<bema~~oI~
- Pulmo~ry aspergillosis is now the mai* cayjc of &ath in chronic grdisease (CGD); it may mcttr before the age of one year and then q&n r#euls CGD. Case qwni -A nude newbm was &erred to hospital # 27 days qfage forfw (3PCY, hemodynamic failure and biological inflammation sydrome cansed by pnlmotla~ hfecth. ChestCTscm rcvcalcd multiple and bilarcral ~&VW@US nudnks. An open tmng biopsr showed his&cystic grenulomcr with mnWucka&d giant celk. C&we ofimcheal, bnmclrwlvcdwkrwgcsrmrplrsondIvng~g~~for~~ junigatns. Impaired chem~Yumi=~ tMGprodvctionbyMt#ophi&rcluu~~g the diagnosis of CGD. It was later coqfumed by the st@ qf =utmph& fnmxio=. The child recovered ofrcr I2 month qfparenterai amphotericin % tliwrqpy. Conclwrion. -A febrile m&foca.l pnenmopathy occuri&g in infrarcy shovld kad IO co&&r rite possibility of CGD which may be co@mcd by the clkmikrrnincsrcncc test. %ackpnud
RMouyerul
862
La granutomatose septique chronique (GSC) est une affectiotl htwditaire des pllagocytcs, dris& par un tifaut ds bact&icidic dcs getmcs normalcmcnt phagocytes [l, 21. La transmission se fait le plus souvent sur un mode li0 au cbromosome X; la maladie est alors provoqude par un ddfaut de la chalne lourde gp9lphox du cytochrome b. I# maladie provoquc dcs infections s&v&es et dcidivantcs: aspcrgiUoscs pdabc&s kdpatiqucs, salmonelloses graves.
ad&itcs
suppur&es. staphylococcies cutandes rcbclles [3,4]. ides iuftiotls pcuveut comtnencert&st6t dam la vie, ccmme en timoigne ccttc observation d’asperginose pulalonaire B r&&lation n&onatak, qui,Bnotrcconnaissance,n’ajamais~t6rappor& danstli-. OBSERVATION
Tcestletfuisi~enfautdclafrmille.scs~,sa sowf a?& et M duni-suur sont bicnqmrtants. ll n’y a wcunaut&4kntuotable.Ap&s~grrwscsscsansproMtme,Tr~dm1tcnnedc41scmhcs:,pucOwienne
en nison d’unt soub 7 jours
fcetale. I1 ert trait& iwdant
par ampicilline-gentamicinc
ruatemofatak t Ekk&h&z
pour
UC
hfCCtiOth
co& A 125, un bilan San-
guinn5aliEOdcvwunef&vnz~39%
mo#ltre41Oogkk
Inks bl&IEs &It 58% & poIyuucEaires ncu~es, uric fitnincmie
h 6.6 gil, une pm&e
C-r&the
h 121
rngll. Lhamm cyK&acMologique des urines est st& rile. A J27, T tst hospitalisb 1 I’Mpital de Neuilly dcvant I’apparition de troubles h&modynamiques. A re I’ecliaique montrcuncut~ COlBCfV6aVCCUne~W~MG
liode (jKcssiul arterielle = 9ww tumHg). L’alfallt tEt ros&avcclmct&shldmeuoxyg~f94%.Lesr6sul* tatsbah&ucs -tlcsyndrorncmajaw; rensemble des ps&l&vcmcMS brct&iOlOgiq~ est legatif (h4smcdturc. allot tlrinak. pnctlon lomb&e). La radiographk &I thomx (fig 1) mu?ME ullc disaetc63paci~arrondkpat~P~u*sousanti;liothkrapie antikacine),
h large spectrc (c&fotaxime. le syndrome i.nflammatoire
fosfomyciae, dimiauc mais
Enage p4lhofde se majofe. La fccherchc d’un foyer infcctieux proftmd et d’unc tumcur primitive cst tigative (:w tlaasfoutaucllairc et pelviamc, radiogmphk ck squclcuc complef &bgrapllie de l3ardc). Lc scanner thnuziquc (fig 2) met en &Gknce & multiples nodules intraparcnchymatcux et sous-corticaux
ainsi quc la maw pamardiaquc droiu &j& 4zonnuc. h36,Te+t~MdPnrk~ct&paeumoiogie de l’bfipital cks Edmts-MaI*.
rapidedesimsgespulmomh est pratiqu6c & J39. L*cxamcta llmmrc
une fibrosc
l&s dense
Dcvant
la majoration
unebiopsiechinugicak auatomopatho~ogique avw dcs granu10mcs
his-
tiocytmires. des kosinophiles cl&aircs nWrophilcs. Aucun
et un iafiltrat agent patbog&
B polynun’cst idcntif& en particulicr pas de filament myc&lien. L.‘aspcct g&&al hmqw une pathologic infcr;u~use, probihlerucnt
Granuhatosc
dvtl&.c
un d6ficit immunitaire intisant Its poQ2wMdrcs ou les lymphocytes. La biopsic d’un ganglion mMiastinat est diffkilement lisible du fait d’une n&rose intense. L’examen mictiologique ne rctrouve aucunc bacthic. L’ttude ctl ittmMmofl~ kmific lm virus rcspi-
rat&e syncitial (VRS) dans 1c.ss&r&ions nwaIes et rrachhies. La skologie aspergillairc (&ctrosyn&&3e) est n&ative, & m&me qua la rccbcrche d’antighes solubles aBlre&uah dans fe sang et lcs urines (Pastcurex Aspcrgilius, LabmaWii Pasteur-Diagnostic) et la rcckrche SlgE !spMl@w. Un Iava8e bronchoalv&~lairc est pm& qu&. II pcrrhct I’isolement en culture d’un Aspergillus fumigafus +lemcnt cuitiv~ B pa& du pr&vemcnt tra-
ch&aletdelabiopsiedugan8lion&diastM,alorsque IQ3 CxaIwns directs &aicnt n&atifs. L’existencc dv&fe
GSC. I’M
cbcz
de cettt un
pneumopathie fait rtcheicher
gaqon
La confrumation & la ch&mil -e
aspcrgillaire de ptincipc
une
est apportkc en 24 heures par de3 palynucleaites new
trc@iks(PN)[~puis~tparl’abscnccdc
r&duc&ndunitroblcudct&razolium[6]etI’abscncede pdnction uldrieurc
d’&O, monwra
par lea PN 173. L’cnqu&e familiale uric forme rkessive li&e a L’X. le
cytochromob55%[8]~tabsentchezT,LardredcT est Idtdozygote, lcs awes mcrnbfcs s. L’&volution * .
postophatoirc
par une aspcrgi:!-xc
ou une 5&questration pulmonaire surinfat&. Cette observation montre que ce bikan &iu togique doit dgalement cornporter fa recherche d’une aspergilloae pulmonaire chez un enfant qui strait alors vraisemblabkment attcint de GSC, SWtout s’il s’agit d’un m. L’ctudc & ra ch&miluminescence des PN. affirmant le diagnostic de GSC. pourrait permettre d’Cviter une ponction SOUS co&ale khographique 00 uric biopsie pulmonaire chirtirgicale. Les enfants attcims & GSC ddveloppcnt de fr&
profonde
aspergiIlaires et bacthicnnts staphylococciques. salmonelloses graves, py&on&pM~ staphylwnxies cutaquentes
est marquk
sent
par uric d&k
infections
(abc&s
hdpatiques
n&s rkidivantes, a&kites suppur&s...) [3, 4]. Depuis l’instauration d’une prophylaxie pcrmanente par trim&hop&n-sulfamethoxazole (TMPSMX). ks infkctions autreftis mortelks oat quasiment disparu. L’aspergillose pulmonaire cst devenue la principak cause & 43&&s [4,9, iO]. Sa pr&alence est blevk chez les enfants atteints de GSC puisque 42% ddveloppent au mains une infection aspergillairc avant I’&ge de 10 ans. et 9,496
dt la famille
863
(six
star 64)
avant
I’iIge
de 1 an (fig
3),
I’as-
pergillose pulmonaire &ant akws r&v~latricc cians de-Jxtitrsdescas[4].Laf~etla&&iti de ces as~gjlkses pdmmakcs ofit fait proposer
nomhcm rapide & Mat respiratoii impant intubation et ventihtlon mkanique, d&gradation We a une i&cthn concomitante h VRS et B une paralysie diaphragmadque droitc (pcut-&re par compression du ncrf pi16
UE Witement prophyktique
nique
ment chez le jeune trach&l et Te lavagc
nourrisson.
toutc pneumopathic
qui ne rQre!jsc pas sous WIG
dmit
par la masse
tumorah).
Apr&s
17 jours
de
traitcmelrt rcchcrche
par amphatkicine B et 5 flucytosine, la d’AspcrgflZus est n6gative dans le lavage
ah&hire. plmqmdquc L’&foMioa
Cc n’est droitc uMfhfe
par ampirotkicine 12 mois.
toutefois qu’apr*s plicature diaque T scra d&initivement extub6. sera favorable apt&s un traitement
B par voie
intraveineuse
pendant
les travaux cacitk logic
thocacique d’un nouveau-ti ou d’un nowrisson de masse(s) intraparenchymateuse(s) et/au m&diastinale(s) doit faire bvoquer, aprhs localisation tomodensitomkrique p&&e, M catah nombre de causes. Parmi cellesci, on pcut rctenir essentiellement: un neuroblastome B l-on tboracique, des m&astascs d’un exceptio~el h6patoblastome, une a&&sic d’un segment ou lobe pdmonake. un plasmocytome oil uric histiocytosc Iangechansicnne. En cas d’asso-
petit
des
m&&stases
d’une
Me&ion
Lc pr~l~vement
fa
&re con&E& o priori quel que soit l’aspect rnorhliti est low&, l’A.sde 47% de tous les &Tie, et 25% des aspersoldant par le d&c&s de fe traitement doit &rc possible, la r&e&on
La dkouvecte d’images intraparenchymateuses et/au m&iiastinales SW la radiographic de thorax d’une
pleuropulmonaire,
La s&w et honshm-
CONCLUSION
d’un
staphykoccie
dent l’effi-
des images sous amphotkicine B appoftant alors la confirmation diaguostiquc u posterhi’.
lit6
une
En effet,
&ant responsable 4lfW2s survenus dans notrc gilloses pulmonaires se l’enfant. C’est pourquoi dbbut6 le plus rapkkment
en prioriti
on rcchcrche
en est d. tafdivcment
large antibiothkapie doit comme une aspergillose,
ciation & une fi2w-e ou ik un syndrwne inflamm* toire,
montrcr
broncks-alvCkMre peuvent rester tdgatifs au &but de I’&olution, impowz: io biopsie pulmonaire ou la powtion sous contr8Ie khographique. Chcz un cnfant atteint de GSC,
radiologique.
La constatation stir la radiographic
par itnwnazok, -blent
[ll]. Le diagnostic ne se positive que
pergilfus
COMMENTAZRES
p&liminaires
contexte
nourrisson aspergillose infectieux
doit
fti 6voquer ia possibipulmonaire, surtout en chez un gqon. La pratique
6-
5--
12
d’unccMmilu miaescence, ou d’un NBT en cod% mant la granulomatose septique chronique, cst aloes un argument tMcisif dans la discussion dhgIKMique e& de ce ftik th&apcutique.
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