LES FICHES ÉTUDIANTES UE9 CANCÉROLOGIE - ONCO-HÉMATOLOGIE
ITEM 314 SYNDROMES MYÉLOPROLIFÉRATIFS ÉCOUTER DANS L’APP
DIAGNOSTIQUER une maladie de Vaquez, une thrombocytémie essentielle, une leucémie myéloïde chronique
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ANOMALIES ONCOGÉNÉTIQUES connues : BCR-ABL dans la leucémie myéloïde chronique / JAK2 muté dans les autres syndromes myéloprolifératifs ÉVOLUTION
SYNDROMES MYÉLOPROLIFÉRATIFS DÉFINITION
RISQUE IMMÉDIAT : thromboses veineuses et artérielles (polyglobulie, augmentation des leucocytes et plaquettes entraîne une augmentation des propriétés adhésives)
SYNDROMES MYÉLOPROLIFÉRATIFS : hémopathies ma-
RISQUE COMMUN À MOYEN-LONG TERME : transforma-
lignes chroniques caractérisées par une hyperproduction de cellules myéloïdes matures par la moelle osseuse
tion en leucémie aiguë (leucémie aiguë myéloblastique essentiellement) de pronostic très sombre
HÉMOPATHIES avec prolifération myéloïde sans blo-
Une SURVIE PROLONGÉE est possible avec le traite-
cage de maturation
ment (dans la leucémie myéloïde chronique surtout ++) avec une évolution généralement lente
SUR LA NFS : augmentation des lignées circulantes / CLINIQUEMENT : splénomégalie, risque augmenté de thromboses
MYÉLOFIBROSE PRIMITIVE : forme la plus grave mais la plus rare de syndrome myéloprolifératif
Regroupent 4 PRINCIPALES MALADIES, classées selon la lignée préférentiellement atteinte :
` Leucémie myéloïde chronique : neutrophile ++ / hyperleucocytose avec myélémie ` Maladie de Vaquez : érythroblastes / polyglobulie
MALADIE DE VAQUEZ GÉNÉRALITÉS DÉFINITIONS
` Thrombocytémie essentielle : mégacaryocytes /
MALADIE DE VAQUEZ
hyperplaquettose
Syndrome myéloprolifératif avec prolifération érythrocytaire clonale
Touchent L’ADULTE > 50 ANS/ très rarement, on retrouve des thrombocytémies essentielles et des leucémies myéloïdes chroniques chez l’enfant
PHYSIOPATHOLOGIE MALADIES ACQUISES ET CLONALES touchant une cellule souche hématopoïétique, devenue indépendante des facteurs de croissance par anomalie génétique et dérégulation de la prolifération
Synonymes : polyglobulie primitive (ou vraie)
POLYGLOBULIE Augmentation de la masse globulaire totale (VGT) > 125% En pratique, suspectée si hématocrite > 45% chez la femme et > 54% chez le homme ÉPIDÉMIOLOGIE
(cognitifs) résistant au traitement. –. –PRÉSENCE DU CORPS DE LEWY (inclusions intra-neu- ronales contenant des agrégats anormaux d'alpha synucléine). –.
12 avr. 2017 - moustique à base de DEET ou Icaridine. Porter des pantalons de couleur claire et des bas suffisamment longs pour en recouvrir l'ouverture.
Parkinson ayant des fluctuations motrices malgré une dopathérapie. Elle n'est actuellement pas remboursée ... aux protéines. ODe 61 % à 63 % à l'albumine.
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1 août 2015 - corticostéroïdes systémiques à haute dose. ... On préconisera toujours une approche empreinte de bons sens par rapport à une MII, compte ...
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L'omnivalence est restreinte aux compétences. Le cinquième chapitre indique les autres dispositions. Voilà pour la France. Pour comparaison, aux États-Unis,.
LBBB, because pathway of ventricular depolariza- tion runs similarly in these two cases. AMI in pa- tients with ventricular pacing or LBBB is called the.
