Névralgie trigéminlale Définition La névralgie trigéminale est une pathologie douloureuse unilatérale caractérisée par des douleurs en éclair, brève, à début et fin brutales et limitées au territoire de distribution d'une ou plusieurs branches du nerf trijumeau. La dernière révision de la classification des céphalées -3 (ICHD-3) décrit 3 formes cliniques: (1) la forme classique souvent causée par une compression micro vasculaire à l'entrée de la racine au niveau du bulbe, (2) Névralgie trigéminale avec persistance d'une douleur faciale (3) Névralgie trigéminale symptomatique liée à une lésion structurelle autre qu'une compression vasculaire. Epidémiologie La névralgie trigéminale est une maladie rare et les études sur sa prévalence sont peu nombreuses. L'analyse des quelques publications suggère que la prévalence de la névralgie trigéminale dans la population générale varie entre 0.01% et 0.3%, bien que d'autres études en soins primaires évoquent une incidence de 12% soit 100,000 cas par an. Ce pourcentage plus élevé peut cependant être dû à des erreurs de diagnostic. Le sexe-ratio femmes/hommes est approximativement de 2/1. La névralgie trigéminale peut se déclarer à tout âge mais le plus souvent après 40 ans dans plus 90% des cas et avec un pic de fréquence entre 50 et 60 ans. L'incidence de la névralgie trigéminale est plus importante dans la sclérose en plaques que dans la population générale. Des études épidémiologiques suggèrent que les patients qui présentent des névralgies trigéminales sont plus souvent hypertendus et ont un risque plus élevé d'attaques. Physiopathologie L'opinion la plus répandue est que la névralgie trigéminale est due à une compression proximale de la racine trigéminale au niveau du tronc cérébral (zone d'entrée de la branche postérieure) par une boucle vasculaire (artérielle ou veineuse), responsable d'une compression des fibres nerveuses et d'une démyélinisation secondaire probablement en relation avec des phénomènes d'ischémie micro vasculaire. Ces modifications ralentissent la conduction nerveuse. Ces modifications abaissent le seuil d’excitabilité au niveau des
fibres affectées et favorise des perturbations entre les fibres adjacentes. De ce fait, le signal sensitif provenant des fibres myélinisées (A-béta) peut directement activer les fibres nociceptives plus lentes (A-delta) et parfois également les fibres C, entrainant les décharges de haute fréquence caractéristiques de la névralgie trigéminale. Des névralgies trigéminales symptomatiques peuvent être dues à une __________________________________________________________________________________________
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pathologie tumorale (aussi bien bénigne que maligne), de sclérose en plaques (SEP) ou de malformations artério-veineuses. Symptomatologie Siège, irradiations: La douleur est unilatérale, avec une incidence de 3% seulement de lésions bilatérales. Il y a peu d'irradiation en dehors de la zone trigéminale. Les branches les plus souvent intéressées sont le V2 et le V3. Type: En éclair, coup de poignard, lancinante ou aigüe. Intensité: De modérée à sévère, variable dans le temps. Dans les conditions prédéfinies de "NÉVRALGIE TRIGÉMINALE avec persistance d'une douleur faciale" Durée, périodicité: Chaque crise douloureuse dure de quelques secondes à 2 minutes, mais peut rapidement être suivie par une autre crise. On peut compter de 10 à 70 crises par jour. Il existe souvent une période réfractaire entre 2 crises. Des périodes de rémissions spontanées peuvent apparaître de plusieurs mois à années au début, mais au fil du temps les rémissions deviennent plus courtes. Dans le tableau clinique appellé « Névralgie trigéminale avec douleur faciale persistante » une période prolongée de brulure et de douleur de faible intensité succède à la douleur violente et peut durer plusieurs heures. Facteurs déclencheur secondaire : un stimulus lumineux non algogène du coté affecté de la face peut provoquer la douleur. Formes associées: Exceptionnellement il peut exister des symptômes neuro végétatifs et parfois des modifications sensorielles. Anxiété et dépression, de même qu’altération de la qualité de vie sont des conséquences habituelles de ce type de pathologies et disparaissent avec la douleur. Les malades vivent dans la peur d’une aggravation des crises douloureuses, ils perdent confiance dans la prise en charge de la douleur, se sentent isolés à cause de la diminution des activités sociales et du manque de contact avec les autres malades. Des névralgies trigéminales symptomatiques peuvent se présenter avec la même séméiologie et certains patients peuvent connaître des périodes de rémission. Examens Complémentaires L'imagerie en résonnance magnétique (IRM) est la technique la plus usitée. Elle permet de déterminer la présence de lésions comme des kystes ou des tumeurs, des conflits vasculaires, des plaques de sclérose de même que des compressions vasculaires du nerf trijumeau. Traitement Le traitement médical de la névralgie trigéminale est essentiellement basé sur l'utilisation des antépileptiques. En première intention la carbamazépine (200-1200mg/j) et oxcarmazépine (600–1800 mg/j), en accord avec les recommandations EBM. En seconde intention, le traitement a moins fait ses preuves mais on peut essayer lamotrigine (400mg/j) ou un switch local avec lamotrigine ou baclofène (40-80mg/j). D'autres antiépileptiques ont __________________________________________________________________________________________
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été utilisés dans le cadre de petites études ouvertes. Des traitements avec phénytoîne, gabapentine, prégabaline, and valproate de sodium ont été également proposés. En cas d'urgence une perfusion de Fosphénytoïne peut être salutaire de même que des injections de lidocaïne dans la zone gachette. En deuxième intention le traitement est basé sur des evidences moins documentées et inclue une association avec de la lamotrigine (400 mg/day) ou un échange pour de la lamotrigine seule ou du baclofène (40–80 mg/day). D’autres medications anti épileptiques ont été testées dans de petites études en ouvert. Il a aussi été suggéré qu’un bénefice pouvait être apporté par des traitements avec phénytoïne, gabapentine, pregabaline et valproate de sodium. En cas d’urgence une perfision de fosphenytoin peut être utile, de meme que des injections de lidocaïne dans les points gachettes. Traitement chirurgical Si le traitement médical n’a pas de succès ou conduit à une détérioration significative des activités quotidiennes, des procedures chirurgicales peuvent être envisages. Celles ci incluent des décompressions microvasculaires du contact nerf/vaisseaux ou la destruction du ganglion de Gasser. La décompression microvasculaire procure la sédation de la douleur la plus durable chez 90% des patients qui rapportent un soulagement initial et plus de 80% restent sans douleur à 1 an, 75% restent sans douleur à 1 an , 75% à 3 ans et 73% à 5 ans avec une amelioration constante dans leur vie quotidienne. Néanmoins il s’agit d’une procédure chirurgicale majeure qui entraine une craniotomie afin d’atteindre le le nerf trigeminal dans la fosse postérieure. La taux moyen de mortalité est de 0.2% à 0.5%, and plus de 4% des patients souffrent de fuite du liquide cérébrospinal, infarctus, hématomes, ou méningite aseptique. Les complications à long-terme les plus fréquentes comprennent des pertes de sensibilité moyenne (7%) et des pertes d’audition (10%). Les destructions du ganglion de Gasser sont des techniques destructives qui englobent les thermocoagulations par radiofréquence, les compressions par ballonet et les les rhizalyses au glycerol percutané.
Les techniques percutanées au niveau du ganglion de Gasser sont des interventions destructrices qui incluent des thermocoagulations par radiofréquences, des compressions par ballonet et des rhizalysises par glycerol percutané. 90% des patients rapportent une sédation de la douleur à la suite de ces procedures. Un suivi à un an de ces thermocoagulations montrent que 68–85% des restent asyptomatiques mais après 3 ans ce pourcentage tombe à 54–64%, et à 50% après 5 ans. Les effets secondaires les plus fréquents sont : perte de sensibilité (50%), dysesthesies (6%), anaesthesia dolorosa (4%), et cornéenes avec un risque de kératite (4%). La chirurgie au niveau du ganglion de Gasser implique une anesthésie brève et relève avant tout d’une procédure de court séjour avec un taux de mortalité extrêmement faible. En radiochirurgie stéréotaxique, un faisceau de radiation est focalisé sur la racine trigeminale dans la fosse postérieure. Un an après la radiochirurgie 69% des patients étaient asymptomatiques sans aucune medication et après 3 ans 52% étaient toujours sans __________________________________________________________________________________________
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douleur. L’évolution de la sédation de la douleur peut être progressif (sur un mois en moyenne). Les effets secondaires concernent des complications sensorielles dans 6% des cas qui peuvent se developer dans une période de six mois et qui incluent des engourdissements faciaux dans 9–37% des cas qui régressent avec le temps et des paresthésies dans 6–13%. La qualité de vie est améliorée de 88%. Le désavantage principal de la radiochirurgie est le coût lequel limite un usage étendu et le délai d’apparition entre la douleur et la sedation de celle ci et du deficit sensoriel. Celà reste une option pour les patients qui refusent la chirurgie ou qui presentment des problèmes de cicatrisation (anti coagulant). Les patients doivent recevoir des informations détaillées pour prendre la décision la plus appropriée par rapport aux différentes solutions possibles. Ces informations peuvent être recueillies auprès de groupes de patients "supports" qui ont des sites web et participent souvent à des conférences spécialisées. References [1] Gronseth G, Cruccu G, Alksne J, Argoff C, Brainin M, Burchiel K, Nurmikko T, Zakrzewska JM. Practice parameter: the diagnostic evaluation and treatment of trigeminal neuralgia (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the European Federation of Neurological Societies. Neurology 2008;71:1183–90. [2] Zakrzewska JM, Akram H. Neurosurgical interventions for the treatment of classical trigeminal neuralgia. Cochrane Database Syst Rev 2011;9:CD007312. [3] Zakrzewska JM, Coakham HB. Microvascular decompression for trigeminal neuralgia: update. Curr Opin Neurol 2012 :3:296–301. (4)Zakrzewska JM, Linskey M Trigeminal Neuralgia BMJ 2014;348:g474 doi: 10.1136/bmj.g474 Online Resources Guidelines for trigeminal neuralgia: http://www.aan.com Patient support groups: http://www.névralgie trigéminalea.org.uk; http://www.endthepain.org/; http://www.névralgie trigéminaleaaustralia.org/ Zakrzewska JM , Linskey ME 2015 BMJ Clinical Evidence Podcast on Trigeminal neuralgia available at http://www.bmj.com/content/350/bmj.h1238
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