SFEIM 3 VOLETS 2305.indd

12 juin 2017 - Pr Didier Lacombe, Bordeaux. 13h00 > Stratégies technologiques applicables au dépistage néonatal des maladies lysosomales de surcharge.
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BULLETIN D’INSCRIPTION

À RETOURNER AVANT LE 2 JUIN 2017 À : COM&CO - Manon Gensollen - 15, Bd Grawitz - 13016 Marseille Fax : 04 96 15 33 08 - Email : [email protected]

RÉUNION NATIONALE DU CETL RÉUNION DE PRINTEMPS DE LA SFEIM 12-13-14 JUIN 2017

bordeaux

O Pr O Dr O M O Mme Nom....................................................................................................................................................................................... Prénom..................................................................................................................................................................................

INFORMATIONS GÉNÉRALES

Fonction................................................................................................................................................................................. Adresse ................................................................................................................................................................................. Code postal .............................................. Ville ...................................................................................................................

Réunion nationale du

CETL

Comité d’Évaluation du Traitement des maladies Lysosomales

Réunion de printemps de la

SFEIM

Société française pour l’étude des erreurs innées du métabolisme

Téléphone................................................................................. Fax..................................................................................... Email*.................................................................................................................................................................................... * Obligatoire pour votre inscription à la réunion du groupe de travail des diététicien(ne)s de la SFEIM et aux ateliers.

INSCRIPTION CETL-SFEIM BORDEAUX

CETL



SFEIM

CETL + SFEIM

Avant le 12/05 Après le 12/05 Avant le 12/05 Après le 12/05 Avant le 12/05 Après le 12/05

O MEMBRES SFEIM

50 €

70 €

80 €

100 €

100 €

120 €

O NON-MEMBRES SFEIM

80 €

100 €

100 €

120 €

130 €

150 €

O CCA, INTERNES, DIÉTÉTICIEN(NE)S

30 €

50 €

30 €

50 €

50 €

70 €

O CCA, INTERNE, DIÉTÉTICIEN(NE)S

50 €

70 €

50 €

70 €

70 €

90 €

(MEMBRES)

(NON-MEMBRES)

.................................................O PARTICIPERA À LA SOIRÉE DU CONGRÈS le mardi 13 juin 2017............ 25 € TOTAL





DU CONGRÈS > LIEU  ET DE LA SOIRÉE

D’HÉBERGEMENT > SUGGESTIONS  LA BOUTIQUE HÔTEL 4*

PRÉ-INSCRIPTION OBLIGATOIRE (AVANT LE 12 MAI 2017)

INSTITUT CULTUREL BERNARD MAGREZ

De 170 à 250 € / nuitée hotelbordeauxcentre.com

> À LA RÉUNION DU GROUPE DE TRAVAIL DES DIÉTÉTICIEN(NE)S DE LA SFEIM

5, rue Labottière - 33000 Bordeaux Tél. : 05 56 81 72 77

HÔTEL LA MAISON DU LIERRE

Nombre de places limité. L’inscription se fera au prorata des places disponibles au fur et à mesure de la réception des bulletins.

O PARTICIPERA À LA RÉUNION DU GROUPE DE TR AVAIL DES DIÉTÉTICIEN(NE)S DE LA SFEIM le lundi 12 juin 2017 > AUX ATELIERS Une participation active sera demandée en soumettant des cas cliniques directement aux coordinateurs des ateliers.

> INFORMATIONS 

O ATELIER

1

Quel bilan réaliser face à une hypoglycémie ?

ET ORGANISATION

O ATELIER

2

Traitement diététique des anomalies de la bêta-oxydation des acides gras.

COM&CO, Manon Gensollen

O ATELIER

3

Hyperhomocystéinémies sévères et modérées : que faire chez l’enfant, l’adolescent, l’adulte ?

O ATELIER

4

Allaitement maternel et maladies métaboliques ?

> RÈGLEMENT

O P ar carte bancaire (Visa / Mastercard) : paiement sécurisé via le site Internet www.comnco.com

Merci de mentionner « CETL-SFEIM 2017 » dans la partie : « détails supplémentaires ». O Par chèque : faire un chèque en euros payable en France à Com&Co. O Par virement bancaire à Com&Co Bank : Chaix - 41/43, Bd Peytral 13006 Marseille - IBAN : FR76 1017 8000 2600 2626 3880 380 - BIC : CCBPFRPPCHX En vous inscrivant à cette manifestation vous acceptez les conditions générales de ventes Com&Co en vigueur et à votre disposition sur www.comnco.net/cgv

15, Bd Grawitz - 13016 Marseille Tél. : 04 91 09 70 53 - [email protected]

De 100 à 150 € / nuitée hotel-maisondulierre-bordeaux.com HÔTEL BORDEAUX CLÉMENCEAU 3*

HYPOGLYCÉMIE ET MALADIES HÉRÉDITAIRES DU MÉTABOLISME

12-13-14 juin 2017 bordeaux

institut culturel Bernard Magrez

De 85 à 110 € / nuitée hotel-bordeaux-clemenceau.com HÔTEL DE FRANCE 2*

De 71 à 100 € / nuitée hotel-france-bordeaux.fr

COMITÉ D’ORGANISATION CETL : Nadia Belmatoug, Anaïs Brassier, Catherine Caillaud, Bénédicte Héron & Didier Lacombe COMITÉ D’ORGANISATION LOCAL SFEIM : Brigitte Colombies, Delphine Lamireau, Samir Mesli, Isabelle Redonnet Vernhet, Sandrine Roche & Annie Spiewak

RÉUNION NATIONALE DU CETL

lundi 12 JUIN 2017

RÉUNION DE PRINTEMPS DE LA SFEIM

MARDI 13 JUIN 2017

mercredi14 JUIN 2017

08h30 ACCUEIL

08h30 ACCUEIL

09h00 COMPTE RENDU DES ATELIERS

08h45 Introduction.

09h00 Introduction. Dr Delphine Lamireau, Bordeaux & Pr François Labarthe, Tours 09h10 TABLE RONDE : HYPOGLYCÉMIES

10h00 COMMUNICATIONS ORALES SÉLECTIONNÉES

09h00 SESSION I – Modérateurs : Pr Brigitte Chabrol, Marseille & Pr François Feillet, Nancy 09h00 09h25 09h50 10h15

> Métabolomique des mucopolysaccharidoses. Pr Soumeya Bekri, Rouen > Devenir à long terme des patients MPS IIA traités par ERT avant l’âge de 5 ans. Dr Claire Bansept, Nancy > Thérapie génique de la MPS III. Dr Kumaran Deiva, Paris > Vers une re-connaissance de la douleur chronique dans les maladies lysosomales. Dr Delphine Genevaz, Massy (VML)

10h30 Pause 11h00 > Canaux ioniques et transporteurs du lysosome. Dr Bruno Gasnier, Paris 11h30 > Phénotypes IRM des patients atteints de maladie de Krabbe à début adulte. Dr Yann Nadjar, Paris 11h55 > Actualités sur les biomarqueurs dans les lipidoses. Dr Monique Piraud, Cécile Pagan

& Magali Pettazzoni, Lyon 12h15 > Enzymothérapie intra-cérébro-ventriculaire de la CLN2 infantile tardive. Dr Samia Pichard, Paris 12h30 Déjeuner 14h00 SESSION II – Modérateurs : Dr Nadia Belmatoug, Paris & Dr Didier Lacombe, Bordeaux 14h00 > Cyclodextrine intrathécale dans la maladie de Niemann-Pick C : résultats de la phase 1.

Dr Bénédicte Héron, Paris

14h15 > ERT : 25 ans d’expérience. Pr Brigitte Chabrol, Marseille 14h40 > Maladie de Gaucher : actualités thérapeutiques. Dr Fabrice Camou, Bordeaux 15h05 > Actualités thérapeutiques dans la maladie de Pompe, et recommandations françaises et européennes.

Dr Pascal Laforêt, Paris 15h30 Pause 16h00 > Maladie de Gaucher : une maladie rare… et précieuse pour la compréhension d’autres maladies. Pr Marc Berger, Clermont-Ferrand 16h25 > Maladie de Fabry : actualités thérapeutiques (migalastat). Pr Dominique Germain, Garches 16h50 > Maladie de Niemann-Pick B : - histoire naturelle et essai thérapeutique adulte. Dr Olivier Lidove, Paris - essai thérapeutique pédiatrique. Dr Anaïs Brassier, Paris 17h15 > Étude FABRAMSPEC. Dr Roselyne Garnotel, Reims & Najya Bedreddine, Marsannay-la-Côte (APMF)

Modérateurs : Pr Pascal Barat, Bordeaux & Dr Karine Mention, Lille 09h10 > Mécanismes de régulation de la glycémie lors de la transition de la vie fœtale à post-natale. Pr Delphine Mitanchez, Paris 09h30 > Définition de l’hypoglycémie néonatale : quel(s) chiffre(s), à quel âge ? Dr Laurent Renesme, Bordeaux 09h45 > Hypoglycémie de l’enfant, la vision de l’endocrinologue. Dr Dominique Simon, Paris 10h00 > CAT pratique : quelle démarche diagnostique devant une hypoglycémie ? Pr Pascale de Lonlay, Paris 10h15 > Existe-t-il une corrélation entre conséquences neurologiques et niveau de l’hypoglycémie ? Dr Svetlana Gataullina, Paris 10h30 > Discussion commune. 10h45 Pause et visite des stands et des posters



Modérateurs : Dr Roselyne Garnotel, Reims & Dr Vincent Rigalleau, Bordeaux

10h00 10h10 10h20

> Communication orale sélectionnée 3. > Communication orale sélectionnée 4. > Communication orale sélectionnée 5.

11h15 TABLE RONDE : ANOMALIE DE LA BÊTA-OXYDATION DES ACIDES GRAS





 Modérateurs : Dr Christine Vianey Saban, Lyon & Pr Pascale de Lonlay, Paris 11h15 > Modes de révélation des anomalies de la bêta-oxydation des acides gras. Pr François Labarthe, Tours 11h30 > Diagnostic biochimique d’une anomalie de la bêta-oxydation des acides gras. Dr Samir Mesli, Bordeaux 11h45 > Apport des analyses de flux. Dr Anne-Frédérique Dessein, Lille 12h00 > Diagnostic moléculaire et NGS : quelles indications en 2017 ? Dr Audrey Boutron, Paris 12h15 > Synthèse. Dr Christine Vianey Saban, Lyon / Discussion commune. 12h30 Déjeuner et visite des stands et des posters 13h40 SYMPOSIA INDUSTRIE 13h40 > Chaperon pharmacologique : de la physiologie à la pharmacologie.

Application à la maladie de Fabry. Pr Cyril Goizet, Bordeaux

14h00 > MPSVII: du diagnostic anténatal aux formes atténuées. Dr Paul Harmatz, Oakland, USA 14h20 > La tyrosinémie héréditaire de type 1 : passé, présent, futur. M Charles de la Personne 14h40 > Nouvelles approches thérapeutiques pour franchir la barrière hémato-encéphalique :

exemple de la maladie de Hunter. Dr Bénédicte Héron, Paris

15h00 ATELIERS (SESSIONS EN PARALLÈLES)

1

> Q  uel bilan réaliser face à une hypoglycémie ?

17h30 CONCLUSION



2

> T raitement diététique des anomalies de la bêta-oxydation des acides gras.

14h00 SESSION PARALLÈLE :



3

> H  yperhomocystéinémie à des taux intermédiaires à sévères (50-150 µmol/L) : que faire chez l’enfant,

RÉUNION DU GROUPE DE TRAVAIL DES DIÉTÉTICIEN(NE)S DE LA SFEIM



Dr Sandrine Roche, Bordeaux, Dr Apolline Imbard, Paris & Dr Dominique Simon, Paris Dr Guy Touati, Toulouse & Annie Spiewak, Bordeaux

l’adolescent, l’adulte ? Dr Isabelle Redonnet Vernhet, Bordeaux & Dr Claire Drouillard Lille 4 > A  llaitement maternel et maladies métaboliques. Dr Delphine Lamireau, Bordeaux & Pr Loïc de Parscau, Brest

16h30 Pause et visite des stands et des posters 17h00 COMMUNICATIONS ORALES SÉLECTIONNÉES ET APPEL À PROJETS

Modérateurs : Dr Roselyne Garnotel, Reims & Pr François Labarthe, Tours

17h00 > Communication orale sélectionnée 1. 17h10 > Communication orale sélectionnée 2. 17h20 > Appel à projets / collaboration. 17h30 ASSEMBLÉE GÉNÉRALE DE LA SFEIM 19h30 SOIRÉE DU CONGRÈS

10h30 Pause et visite des stands et des posters



Modérateurs : Dr Sandrine Roche, Bordeaux & Dr Samir Mesli, Bordeaux

11h00 11h10 11h20

> Communication orale sélectionnée 6. > Communication orale sélectionnée 7. > Communication orale sélectionnée 8.

11h30  LE POINT SUR L’HYPERINSULINISME

> Nouveaux traitements - PNDS. Dr Jean-Baptiste Arnoux, Paris

12h30 Déjeuner 12h30 SYMPOSIA INDUSTRIE

DÉPISTAGE NÉONATAL : PERSPECTIVES Modérateurs : Pr François Labarthe, Tours & Pr François Feillet, Nancy 12h30 > État des lieux du dépistage néonatal dans le monde. Joan Keutzer, Boston, USA 12h45 > État des lieux et perspectives du dépistage néonatal en France. Pr Didier Lacombe, Bordeaux 13h00 > Stratégies technologiques applicables au dépistage néonatal des maladies lysosomales de surcharge. Pr Soumeya Bekri, Rouen 13h15 > Questions / Réponses 13h30 > Fin du symposium



14h00  LE POINT SUR L’HYPERINSULINISME



Modérateur : Dr Delphine Lamireau, Bordeaux > Anesthésie du malade porteur d’une cytopathie mitochondriale. Pr Karine Nouette, Bordeaux > Nouveaux traitements non diététiques des déficits de la bêta-oxydation. Dr Manuel Schiff, Paris > Actualités G2M. Pr Brigitte Chabrol, Marseille 16h00 REMISE DES PRIX DE LA SFEIM

14h00 14h30 15h00

16h30 SYNTHÈSE ET CLÔTURE DE LA RÉUNION

APPEL À COMMUNICATIONS LIBRES

Les communications orales doivent être envoyées par email AVANT LE MARDI 9 MAI 2017 au Dr Anne Lombes : [email protected] et au secrétariat de la SFEIM : [email protected] Ces communications peuvent correspondre ou non au thème de la journée ou des ateliers et elles peuvent être aussi bien cliniques que biologiques ou diététiques. Vous pouvez retirer un modèle de résumé sur le site www.sfeim.org. Vous serez informé(e) avant le 15 mai 2017 si votre communication est retenue pour une présentation orale. Les communications qui ne seront pas retenues pour une présentation orale feront l’objet d’une communication affichée (poster).

ADHÉSION À LA SFEIM ANNÉE 2017 O MÉDECIN, BIOLOGISTE, CCA, INDUSTRIEL O INTERNE, ATTACHÉ(E), DIÉTÉTICIEN(NE)

30 € Le bulletin d’adhésion joint ainsi que le règlement par chèque à

l’ordre de la SFEIM sont à renvoyer avec le bulletin d’inscription au congrès à : Com&Co, Manon Gensollen 20 € 15, Bd Grawitz - 13016 Marseille - [email protected]

NB : l’adhésion à la SFEIM permet de soutenir nos activités et donne droit à l’inscription à 2 réunions par an au tarif adhérent et l’accès au site Internet, domaine privé.