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AVOIR L A PUCE À L’OREILLE LA SURDITÉ CHEZ L’ENFANT Vous voyez en suivi le petit Antoine, 18 mois, un enfant en bonne santé qui grandit bien. Sa maman est inquiète au sujet de l’audition de son fils, car il ne répond pas toujours aux commandes simples et ne dit que deux mots. Plusieurs de ses cousins étant sourds, un dépistage de la surdité aurait-il dû être fait dès la naissance ? Un test d’audition est-il maintenant recommandé ? Comment vérifier l’audition d’un bambin ? Sophie Lachance

LE DÉPISTAGE AUDITIF DES NOUVEAU-NÉS : QUI ? QUAND ? COMMENT ? Le dépistage de la phénylcétonurie, de la tyrosinémie et de l’hypothyroïdie congénitale, ça vous dit quelque chose ? Bien sûr ! Le dépistage de ces maladies a lieu chez tous les nouveau-nés du Québec depuis plusieurs années. Pourquoi ? Parce qu’un diagnostic précoce permet d’intervenir avant l’apparition des symptômes et prévient, dans le cas de la phénylcétonurie par exemple, des troubles neurologi­ques irréversibles. Un parallèle peut facilement être fait avec la surdité congénitale. En effet, un diagnostic précoce assure une intervention précoce et évite ainsi les retards liés à une perte auditive non traitée, principalement sur le plan du langage1. L’incidence de la surdité congénitale est d’au moins 1 cas pour 1000 naissances, et près de la moitié des enfants touchés n’ont aucun facteur de risque connu2. Sans dépistage, une surdité même importante peut passer inaperçue jusqu’à l’âge de 1 ou même 2 ans. À cet âge, le parent ou l’entourage auront habituellement des doutes si l’enfant ne commence pas à parler ou ne réagit pas aux sons ni à la musique. Toutefois, ces mois précieux durant lesquels l’enfant aura été privé de stimulation auditive peuvent laisser des séquelles. Le langage, l’intégration sociale, la réussite scolaire peuvent s’en ressentir. Il est prouvé qu’une intervention précoce (prothèse auditive, implant cochléaire, mesures particulières à la maison) avant l’âge de 3 mois a une influence sur le niveau de langage de l’enfant entre 12 et 18 mois3. Voilà pourquoi la plupart des États américains, plusieurs pays d’Europe et plusieurs provinces canadiennes appliquent désormais le dépistage universel des problèmes d’audition. Le Groupe de travail canadien sur l’audition des nourrissons recommande l’instauration d’un programme de dépistage universel et en fixe les objectifs suivants4 : h dépistage avant 1 mois ; h diagnostic avant 3 mois ; h intervention avant 6 mois.

Concrètement, cela signifie que tous les nouveau-nés, et non seulement ceux ayant un risque de surdité, seront bientôt évalués au Québec. Mais comment peut-on tester l’audition d’un nouveau-né ? Certains examens mesurent des réponses objectives et quantifiables à un stimulus auditif. Les deux principaux tests de dépistage effectués sont : h les émissions otoacoustiques : Saviez-vous que la cochlée ne fait pas que percevoir les sons ? Elle en émet aussi ! En effet, les cellules ciliées externes produisent des sons qui peuvent être captés par un microphone très sensible placé dans le conduit auditif externe. Certaines de ces émissions sont spontanées, et d’autres peuvent être provoquées par un bruit. Généralement, les émissions otoacoustiques sont absentes lorsque la surdité neurosensorielle dépasse 35 dB ou 40 dB5. Elles peuvent aussi l’être si une affection de l’oreille moyenne est présente (otite séreuse) puisqu’à ce moment, même si des émissions sont produites dans la cochlée, elles ne peuvent être captées par le microphone. Ce test peut être automatisé et est utilisé pour le dépistage auditif des nouveau-nés sans facteur de risque de surdité. Il se fait alors à l’hôpital sans sédation par l’insertion de simples petits embouts dans les oreilles. h les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral : Lorsqu’un son est perçu par l’oreille interne, une série de ré­ponses synchronisées des neurones du tronc cérébral est provoquée dans les 10 msec à 20 msec qui suivent. Ces réponses peuvent être captées par des électrodes et mesurées. Un test automatisé est utilisé pour le dépistage chez les nouveaunés à risque. Il consiste simplement en la mise en place d’écouteurs et de deux électrodes sur le crâne. Un test réussi permet d’éliminer pratiquement toutes les surdités importantes (sauf une perte légère ou limitée aux fréquences plus aiguës)6. Le protocole de dépistage, révisé par l’INSPQ, a une sensibilité de plus de 85 % et une spécificité de 97 % pour une

La Dre Sophie Lachance, oto-rhino-laryngologiste et détentrice d’un postdoctorat en ORL pédiatrique, exerce au centre hospitalier de l’Université Laval et est chargée d’enseignement clinique au sein du Département d’ORL de l’Université Laval, à Québec. lemedecinduquebec.org

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FIGURE 1

PROTOCOLE DE DÉPISTAGE AUDITIF – NOUVEAU-NÉS SANS FACTEUR DE RISQUE DE SURDITÉ*

Fin du protocole

Réussite aux deux oreilles

EOA-A† Reprise ou test incomplet

Après 24 heures de vie

Fin du protocole

Réussite aux deux oreilles

Non fait

EOA-A Reprise ou test incomplet

Fin du protocole

Réussite aux deux oreilles

PEATC-A‡ Reprise ou test incomplet

Avant le départ de l’hôpital EOA-A Fin du protocole

Réussite aux deux oreilles

PEATC-A

Réussite aux deux oreilles

Reprise ou test incomplet

Fin du protocole

Reprise ou test incomplet PEATC-A

Avant l’âge de 1 mois (âge corrigé) Consultation externe

Réussite aux deux oreilles

Reprise ou test incomplet

Centre de confirmation diagnostique du programme * Veuillez prendre note que le MSSS travaille actuellement sur une mise à jour du cadre de référence du Programme québécois de dépistage de la surdité chez les nouveau-nés. La figure du Protocole de dépistage auditif – Nouveau-nés sans facteur de risque de surdité est toujours adéquate, mais elle sera bonifiée pour la nouvelle version du cadre de référence que le MSSS souhaite publié en 2017 (aucune date de parution n’est encore établie). † EOA-A : test automatisé d’émissions otoacoustiques ; ‡ PEATC-A : test automatisé des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral ; Incomplet : test de dépistage commencé, mais qui n’a pas été terminé en raison de la présence de certaines conditions ; Reprise : réponse non mesurée malgré de bonnes conditions de test ; Réussite : test de dépistage réussi aux deux oreilles ; Non fait : le test n’a pu être commencé avant le départ ou le transfert du bébé Source : Roy G, Alain L, Bélanger J et coll. Programme québécois de dépistage de la surdité chez les nouveau-nés. Québec : gouvernement du Québec ; 2012. p. 12. Site Internet : http://publications.msss.gouv.qc.ca/msss/fichiers/2012/12-918-07W.pdf (Date de consultation : août 2016). Reproduction autorisée.

surdité permanente bilatérale d’intensité au moins modérée (. 40 dB de moyenne aux sons purs de 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz et 4000 Hz)7. Ces deux tests sont généralement effectués par des audiologistes. Toutefois, dans le cadre d’un programme de dépistage universel, d’autres membres du personnel soignant pourront faire passer les tests automatisés, après avoir reçu une formation préalable. Les enfants qui échoueront au test de dépistage seront dirigés vers un audiologiste pour une évaluation diagnostique, habituellement par potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral. Une version plus précise que le test de dépistage automatisé

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permet d’estimer les seuils auditifs pour chaque fréquence et donc le degré de surdité, le cas échéant. Cependant, ce test peut nécessiter une sédation chez le jeune enfant. Une fois le diagnostic et le degré de surdité confirmés, un plan d’intervention est mis en place. Il peut comprendre des appareils auditifs, un implant cochléaire, un suivi en orthophonie, etc. Il n’y a pas d’âge minimal pour le port d’une prothèse auditive8. Le seul préalable est la connaissance des seuils auditifs (qui peuvent être obtenus par potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral). Dès que le diagnostic de surdité est confirmé, l’enfant devrait être dirigé vers un audioprothésiste. Comme médecin, si vous effectuez des examens ou des suivis de nouveau-nés et d’enfants, il est important que vous

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compreniez ce qu’est le protocole de dépistage et que vous en connaissiez en gros les étapes (figure 19). Chez les nouveau-nés ayant des facteurs de risque de surdité (infection congénitale, ventilation mécanique, ictère important, etc.), le dépistage sera fait directement par potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral, car ce test permet aussi de détecter les neuropathies auditives, plus fréquentes dans ce groupe et non détectées par le test des émissions otoacoustiques. Bien que le dépistage universel ne soit pas encore une réalité dans plusieurs régions, les nouveau-nés jugés à risque sont déjà testés dans tous les milieux. Il ne faut pas oublier qu’un test de dépistage réussi n’élimine pas une surdité légère ou apparaissant après la naissance. Un suivi est donc indiqué si un doute persiste sur l’audition ou si l’enfant présente un facteur de risque de surdité plus tardive.

QUELS ENFANTS DEVRAIENT SUBIR UNE ÉVALUATION AUDITIVE ? Que faire si un parent a un doute sur l’audition de son enfant ? À partir de quel âge un enfant peut-il passer un test d’audition chez un audiologiste ? Quand un tel examen devrait-il être fait ? Les enfants de tous âges peuvent passer un test d’audition. En plus des deux tests mentionnés plus tôt chez les nourrissons (ou les enfants plus vieux incapables de collaborer), les audiologistes disposent de plusieurs techniques pour les enfants d’âge préscolaire ou scolaire. Un audiogramme (test de l’audition fait en cabine insonorisée) mesure le volume (en décibels) auquel le sujet perçoit les sons. Des sons de différentes fréquences (grave, moyen, aigu) sont testés. Aussi, on peut mesurer la compréhension des mots (clarté). C’est ce que l’on appelle la discrimination. Chez l’enfant qui est trop jeune pour répondre clairement et de façon constante s’il entend un son, l’audiologiste a recours à l’observation ou encore au jeu. Chez le bébé de 6 mois et moins, il peut s’attarder au comportement : L’enfant cherche-t-il à tourner la tête lorsqu’un son est émis ? Arrête-t-il de téter sa suce ? Bien sûr, cette méthode exige un audiologiste expérimenté et demeure très subjective. Elle permet donc rarement d’obtenir des seuils auditifs fiables. Elle donne plutôt une estimation. Chez les enfants de 6 mois à 2 ans, l’audiologiste emploie le renforcement visuel. Lorsqu’un son est émis et que l’enfant tourne la tête dans la bonne direction, un jouet s’anime ou s’allume. L’intensité (ou le volume en dB) minimale permettant d’obtenir une réponse conditionnée est une approximation fiable des véritables seuils auditifs6. Les enfants un peu plus vieux (3-5 ans) peuvent réagir au jeu conditionné. L’audiologiste les encourage à effectuer une tâche simple (mettre un bloc dans une boîte, par exemple) dès qu’un son est perçu. Si l’enfant tolère des écouteurs, il est même possible de tester

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TABLEAU I

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SIGNES POSSIBLES DE SURDITÉ CHEZ L’ENFANT

Retard d’acquisition du langage Manque de réaction aux sons de l’environnement h Un enfant qui fait répéter, demande de monter le volume de la télévision h Difficultés scolaires autrement inexpliquées h Enfant qui se plaint de mal entendre h h

Tableau de l’auteure.

séparément les deux oreilles à l’aide de cette méthode. Sans écouteurs, on ne peut que déterminer les seuils de la meilleure oreille. L’enfant de 5 ans ou plus pourra passer un test d’audition standard avec un audiologiste ayant idéalement de l’expérience auprès de cette clientèle. Un test est recommandé dès qu’un parent a un doute sur l’audition de son enfant ou que des signes possibles de surdité sont présents (tableau I), même si un dépistage auditif à la naissance n’a rien révélé. Une orientation en oto-rhino-laryngologie est également souhaitable dans ce contexte afin de préciser l’état de l’oreille moyenne ou d’évaluer des causes potentielles de surdité. Idéalement, le résultat du test d’audition devrait être connu avant la visite chez l’oto-rhino-laryngologiste. Les tests d’audition peuvent avoir lieu à l’hôpital (où les délais pour obtenir un rendez-vous peuvent être longs) si un service d’audiologie est offert ou au privé (où les délais sont plus courts, et les coûts varient de 70 $ à 100 $).

EST-CE QUE LES OTITES À RÉPÉTITION ENTRAÎNENT UN RISQUE PLUS ÉLEVÉ DE SURDITÉ ? Devant la fréquence des otites chez les enfants, on comprend que certains parents se questionnent sur les conséquences potentielles des otites sur l’audition à long terme de leur enfant. Bien que l’atteinte de l’audition causée par les otites soit possible, les surdités permanentes demeurent une séquelle très rare de l’otite moyenne. Le rôle de la trompe d’Eustache est de ventiler l’oreille moyenne, c’est-à-dire de maintenir une cavité aérée et d’en équilibrer la pression. Pensez simplement à l’inconfort causé par les changements de pression environnante quand on est enrhumé ! Cet inconfort est dû à un dysfonctionnement temporaire de la trompe d’Eustache. Il est bien connu que la trompe d’Eustache est immature chez l’enfant. Ainsi, avant 7 ans, le mécanisme d’ouverture par le muscle tenseur du voile du palais est inefficace, et l’angle par rapport à l’horizontale est inférieur à 45 degrés10. Autrement dit, elle est relativement dysfonctionnelle. La trompe d’Eustache des enfants ne pouvant équilibrer adéquatement la pression dans l’oreille moyenne, une pression négative s’y développe

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1

ÉPANCHEMENT SÉREUX DANS L’OREILLE MOYENNE

FIGURE 2

INTENSITÉ (DB) DE LA PERTE AUDITIVE11

110 Surdité profonde

100 90

Surdité grave

http://me.hawkelibrary.com/new/main.php?g2_itemId=187. Reproduction autorisée.

ÉPANCHEMENT MUCOÏDE DANS L’OREILLE MOYENNE

Camion poids lourd

80 70

Surdité modérément grave

60

Pleurs de bébé

Surdité modérée

50

Conversation normale

40

2

Avion

Surdité légère

30 20

Audition normale

Conversation à voix basse

10 Décibels

Degrés de surdité et équivalences en décibels : Une surdité légère signifie que les sons moins forts (de moindre intensité) que 20 dB à 40 dB ne seront pas perçus, et ainsi de suite pour les degrés de surdité plus importants.

vibrations (conduit auditif externe ➞ tympan ➞ osselets ➞ cochlée) s’en trouve en effet altéré. Le patient aura alors une surdité dite de conduction, la cochlée elle-même étant normale, mais les vibrations ne pouvant s’y rendre efficacement. http://otitismedia.hawkelibrary.com/mom/4_2. Reproduction autorisée.

avec le temps du fait que les capillaires absorbent les gaz présents dans l’oreille. Quand cette pression est suffisamment négative, une transsudation de sérum survient, provoquant un épanchement dans l’oreille moyenne. Ce liquide peut être séreux (photo 1), mucoïde (photo 2) ou purulent. De plus, la pression négative dans l’oreille moyenne peut causer une rétraction du tympan de degré varié. Bien sûr, ce phénomène est exacerbé en période hivernale avec les rhumes qui se succèdent rapidement, l’inflammation des parois empirant encore plus le dysfonctionnement tubaire. Aussi, la trompe elle-même est trop courte et trop compliante chez l’enfant, ce qui explique que les sécrétions nasopharyngées contaminées remontent parfois vers l’oreille moyenne et causent une otite moyenne aiguë. Tous ces changements dans l’oreille moyenne (pression négative, rétraction, liquide) ont une influence sur l’audition. Le mécanisme normal de transmission des

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Le Médecin du Québec, volume 52, numéro 3, mars 2017

Un épanchement dans l’oreille moyenne peut causer une surdité de conduction légère (20 dB–40 dB) ou modérée (40 dB–55 dB) (figure 211). Selon sa durée, les conséquences sur le développement du langage seront plus ou moins grandes. Par exemple, lors d’une otite moyenne aiguë, l’enfant aura une perte auditive conductive qui sera réversible à la résolution de l’épanchement. Par contre, l’épanchement persiste parfois malgré le traitement de l’infection. On parle alors d’otite moyenne avec épanchement. Chez 90 % des enfants, cet épanchement disparaîtra en trois mois ou moins. S’il est toujours présent après trois mois ET qu’il y a une atteinte auditive11, une intervention (mise en place de tubes trans­tympaniques) peut être requise. Au minimum, une surveillance doit être faite afin de vérifier la résolution de l’épanchement ou de repérer les symptômes qui nécessitent une intervention (tableau II12). Certaines complications de l’otite moyenne (aiguë ou chronique) peuvent aussi nuire à l’audition :

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TABLEAU II

INDICATIONS D’ORIENTATION EN ORL EN CAS D’OTITES MOYENNES RÉPÉTÉS OU AVEC ÉPANCHEMENT PERSISTANT12

Otites moyennes avec épanchement persistant h Après 3 mois h Plus tôt si une autre maladie peut nuire à l’acquisition du langage ou au développement Otites moyennes répétées h 3 ou plus en 6 mois h 4 ou plus en 1 an h À moduler en présence d’autres facteurs, comme de multiples allergies aux antibiotiques, les convulsions fébriles, un déficit immunitaire, etc.

h

h

perforation du tympan : Une perforation du tympan peut survenir à la suite d’infections répétées, de l’insertion d’un tube transtympanique ou d’une otite moyenne chronique. Les otites moyennes aiguës ne causent habituellement pas de perforation persistante, mais parfois une microperforation qui assure le drainage du pus et qui se referme rapidement. Des perforations chroniques du tympan peuvent occasionner une surdité. Selon la taille et l’emplacement de la perforation du tympan, l’effet sur l’audition sera variable, car la vibration du tympan peut être altérée. Règle générale, la surdité causée par une perforation « simple » du tympan, c’est-à-dire sans atteinte des osselets, sera légère et devrait être réversible par tympanoplastie (chirurgie pour refermer la perforation). cholestéatome : Le cholestéatome, qui est en fait un kyste épidermique de l’oreille moyenne, peut être une complication de l’otite chronique. Les otites, même répétées, ne provoquent pas directement de cholestéatome. On sait, par contre, qu’un patient faisant des otites à répétition souffre pro­bablement d’un dysfonctionnement tubaire qui, lui, cause le cholestéatome. En effet, c’est la grande rétraction du tympan qui, en empêchant la migration épithéliale vers l’extérieur du conduit auditif externe, est à l’origine du cholestéatome. C’est une lésion bénigne, mais très destructrice. Si le cholestéatome touche ou détruit les osselets, une surdité de conduction atteignant jusqu’à 60 dB peut survenir (figure 211). Ces surdités seront en général au moins partiellement réversibles par une chirurgie, notamment une reconstruction des osselets. Il est toutefois extrêmement rare qu’un cholestéatome cause une surdité neurosensorielle irréversible.

CONCLUSION ET RETOUR SUR L’AMORCE Dès qu’un parent a une inquiétude au sujet de l’audition de son enfant, un test d’audition devrait être envisagé, comme dans le cas d’Antoine. Souvent, la cause d’une perte auditive chez un jeune enfant comme lui est simplement la présence lemedecinduquebec.org

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CE QUE VOUS DEVEZ RETENIR Le dépistage auditif universel des nouveau-nés sera bientôt offert partout au Québec. h Il n’y a pas d’âge minimal pour passer un test d’audition, qui est indiqué dès qu’un doute est présent quant à une atteinte auditive. h Il est rare qu’une otite moyenne, même prolongée ou répétée, ait des conséquences permanentes sur l’audition. h

prolongée d’un épanchement dans l’oreille moyenne. Un test d’audition peut alors confirmer et mesurer l’atteinte auditive et établir s’il y a surdité malgré des tympans normaux. Antoine sera donc orienté en ORL afin d’évaluer l’état de son oreille moyenne et une possible surdité. // Date de réception : le 26 août 2016 Date d’acceptation : le 12 septembre 2016 La Dre Sophie Lachance n’a signalé aucun conflit d’intérêts.

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